Зміст:
Антифосфоліпідний синдром (АФС) відноситься до розряду аутоімунних патологій, які здатні викликати різні ураження внутрішніх органів і систем. Захворювання супроводжується яскраво вираженою симптоматикою і призводить до утворення тромбозів в залежності від місця локалізації. Патологія вимагає оперативного лікування і постійного контролю лікуючим фахівцем.
Зміст
Опис хвороби антифосфоліпідний синдром
Антифосфоліпідний синдром – патологічний процес, що відноситься до розряду ревматологічних захворювань. Стан виражається в підвищеній згортання крові і призводить до утворення тромбів в судинах, артеріях.
Антифосфоліпідний синдром призводить до утворення тромбів в крові
При наявності даної патології відбувається підвищене утворення антифософлипидных антитіл (АФЛА). У здоровому організмі утворення подібних антитіл спостерігається у 1-12% випадків. Частота виявлення зростає з віком.
Антифосфоліпідні антитіла роблять негативний вплив на клітини ендотелію, що відповідають за попередження утворення тромбозів. При цьому відбувається зниження рівня гуморальних речовин, які відповідають за швидкість згортання крові.
Розвиток хвороби спостерігається найчастіше у жінок у молодому віці від 20 до 40 років. Проте захворюванню піддаються і чоловіки, і діти, в тому числі новонароджені.
Класифікація: типи АФС
Захворювання підрозділяється на види в залежності від етіології та патогенезу.
Типи АФС:
Клінічні дані про статистику розвитку хвороби відсутні з причини недостатньої інформації про природу походження патології.
Причини розвитку АФС
Причини, за якими відбувається розвиток АФС, на даний момент невідомі. Серед основних факторів виділяють генетичну, або спадкову, схильність. Підвищене утворення антифосфоліпідних антитіл може відбуватися на тлі інших внутрішніх патологічних процесів.
Можливі причини:
- вірусні та бактеріальні захворювання – гепатит, венеричні хвороби, малярія, мононуклеоз;
- аутоімунні порушення – системний червоний вовчак;
- злоякісні новоутворення;
- тромбоцитопенічна пурпура;
- ревматоїдний артрит;
- різні форми мікроангіопатії;
- синдром Шегрена.
Відомі випадки розвитку синдрому на тлі прийому деяких груп лікарських препаратів: психотропні речовини, стероїдні контрацептиви, гідралазин.
Ознаки захворювання
Антифосфоліпідний синдром викликає велике поразка кровоносних судин, артерій, вен, на тлі чого симптоматика має величезну різноманітність і проявляється у вигляді різних порушень. У більшості випадків уражаються глибокі вени нижніх кінцівок, печінкові вени і артерії сітківки.
Шкірні прояви:
- локальні крововиливи, зовні нагадують васкуліт;
- утворення підшкірних гематом, системна склеродермія;
- синці в області нігтьового ложа;
- некроз дистальних ділянок шкіри на нижніх кінцівках;
- освіта загоюються виразок;
- еритема нижніх і верхніх кінцівок;
- підшкірні вузли.
З боку судин нижніх кінцівок спостерігаються різні ішемічні розлади: порушення трофіки м’язів, холодні кінцівки. У деяких випадках утворюється гангрена. Стан супроводжується хворобливими відчуттями, набряком, підвищенням температури тіла, ознобом. Виникає тромбофилия.
Великі судини в місці утворення тромбу:
- перепади в рівні тиску на верхніх та нижніх кінцівках;
- синюшність і набряклість в області верхньої порожнистої вени;
- розширення вен в області шиї, обличчя;
- освіта носових кровотеч;
- кровотечі у стравоході, бронхах;
- хворобливі відчуття в області паху, нижніх кінцівках, набряклість.
Ознаками порушень в кістковій системі є некротичні ураження кісткової тканини в області утворення тромбу. Стан супроводжується больовими відчуттями і порушеною трофикой прилеглих тканин, спостерігається затрудненість рухливості. При цьому відбувається розвиток остеопорозу, який не пов’язаний з прийомом гормональних засобів. Процес супроводжується сильними болями.
Ознаки антифосфоліпідного синдрому з боку органів зору:
- розвиток атрофії в зоровому нерві;
- утворення тромбів в області вен і артерій, розташованих в сітківці ока;
- процес крововиливу;
- ексудативні порушення – освіта запальної рідини.
Стан гнітюче діє на зорові функції і може викликати часткову або повну втрату зору.
Ниркові порушення:
- інфаркт органу – супроводжується сильними болями і виділенням сечі з кривавими домішками;
- освіта тромбозу в нирковій артерії – виникає різко, супроводжується диспептичними розладами та больовими відчуттями;
- мікроангіопатія – стан згодом може спричинити ниркову недостатність.
При ниркових розладах негативному впливу піддається область наднирників. Ситуація може ускладнитися і привести до різних крововиливів та інфаркту надниркових залоз.
Порушення з боку ЦНС:
- розвиток ішемічної хвороби, інсульт;
- загальне нездужання, запаморочення;
- параліч мускулатури;
- головні болі, мігрень;
- психічні розлади.
Утворення тромбів в області серцево-судинної системи може призвести до предынфарктному станом, інсульту або інфаркту. Ураження печінкових артерій ускладнюється інфарктом органа або розвитком синдрому Бадда – Кіарі.
АФС також чинить негативний вплив на вагітність і народження дитини.
Діагностика АФС
Для призначення терапії необхідно провести діагностичні заходи. Причинами для обстеження можуть служити порушення і додаткові фактори, які підвищують ризики розвитку патології.
Антифосфоліпідний синдром (АФС) діагностується за аналізом крові
Венозні та артеріальні тромбози, наявність трофічних виразок, а також знижена концентрація тромбоцитів в крові можуть служити причинами для підозр розвитку антифосфоліпідного синдрому. При наявності декількох ознак одночасно відбувається постановка діагнозу з подальшими клінічними дослідженнями.
Для підтвердження патології призначається АФС-дослідження – діагностика крові на визначення антитіл до фосфоліпідів (АФЛА).
Додаткові аналізи:
- наявність антитіл до кардіоліпіну;
- антитіла до ДНК;
- дослідження на визначення ревматоїдних ознак;
- антикоагулянт червоного вовчака;
- антитіла до еритроцитів;
- реакція Вассермана.
Визначення реакцій дозволяє з високою точністю визначити розвиток хвороби.
Лікування антифосфоліпідного синдрому
При лікуванні враховується форма та характер перебігу хвороби. Схема лікування розробляється лікарем. В якості засобів можуть призначатися антиагреганти препарати і антикоагулянти. При АФС, що утворився на тлі перебігу червоного вовчака, призначаються лікарські засоби, що відносяться до групи глюкокортикостероїдних препаратів.
В доповнення для усунення запальних реакцій застосовуються протизапальні засоби нестероїдної групи. При вагітності тільки під наглядом лікаря використовуються внутрішньовенні ін’єкції імуноглобуліну.
Високо зарекомендували себе препарати, що відносяться до групи інгібіторів апоптозу, пептиди на основі антикоагулянтів, цитокіни.
В склад комплексної терапії також входять різні антиоксиданти, вітаміни групи B, амінохінолінові лікарські засоби. Додатково може призначатися інструментальний спосіб лікування – плазмаферез.
Прогноз і профілактика
Прогноз лікування залежить від форми захворювання і своєчасного звернення до фахівця. При вторинному ураженні пацієнтам рекомендуються постійне спостереження у ревматолога і систематичні дослідження крові на рівень антитіл.
Несприятливими факторами для розвитку патології є тромбоцитопенія, виражена артеріальна гіпертензія, підвищений вміст антитіл до кардіоліпіну.
Щоб уникнути розвитку рецидивів і загострень рекомендується своєчасно проходити профілактичну діагностику і вчасно займатися лікуванням інфекційних і вірусних захворювань.
АФС нерідко розвивається на тлі внутрішніх патологій. Своєчасне звернення за медичною допомогою допоможе уникнути ускладнень. При дотриманні всіх запропонованих рекомендацій прогноз на клінічне одужання носить сприятливий характер.
Також цікаво почитати: чому при вагітності згущується кров
