Діагностика та лікування тетради Фалло у дітей

Зміст:

Тетрада Фалло у дітей — це вроджена аномалія, яка перешкоджає нормальному кровообігу. З цією аномалією борються вже близько півстоліття, і навіть віддалені результати проведеного лікування дітей, народжених з цією аномалією розвитку серця сприятливі.

Тетрада Фалло у дітей завжди вимагає лікування у фахівця і проведення кардіохірургічної корекції

Опис і класифікація

Досі не відомо, що запускає механізм, за якого розвивається тетрада Фалло. Ця патологія з’являється з-за того, що праві відділи серця у плода розвиваються неправильно. Слово «тетрада» означає «чотири». Це означає, що для даної патології характерні чотири ознаки:

• Перший морфологічна ознака — великий дефект міжшлуночкової перегородки. В даному випадку це не просто отвір, а відсутність однієї її частини. З цієї причини кров переходить з одного шлуночка в інший абсолютно безперешкодно.
• Друга ознака — це внутрішньошлуночкові звуження м’язів вивідної частини правого шлуночка, що переходить в легеневу артерію. Основний стовбур і відходять гілки цієї артерії теж часто звужені. З-за цього кров не надходить до легенів і не отримує кисень в потрібному обсязі.
• Третій ознака — зміщення розташування гирла аорти. Зазвичай воно розташоване над лівій нижній порожниною серця. При даній патології устя аорти зміщене в праву сторону і вперед. Так, аорта виявляється безпосередньо над місцем дефекту перегородки, як у сідлі, над обома нижніми порожнинами.
• Четвертий ознака — потовщення всієї м’язової стінки правого шлуночка. Так як в лівому шлуночку тиск значно вище, правому доводиться стикатися з вираженим опором, що призводить до його гіпертрофії.

По структурі патології до тетраді Фалло ближче всього тріада Фалло — цей порок серця має практично ті ж морфологічні характеристики, але без зміщення устя аорти вправо. Інша схожа патологія — пентада Фалло, коли до чотирьох ознаками тетради додається дефект в перегородці між передсердями.

Ті серйозні анатомічні зміни, які відбуваються при тетраді Фалло, вносять зміни в гемодинаміку.

Рух крові по судинах, яке можливе з-за різниці тиску в різних ділянках кровоносної системи, в даному випадку в лівому та правому шлуночках, називається гемодинамікою.

Порок серця завжди потребує проведення всебічної діагностики: УЗД серця, ЕКГ та інших методик

Не насичена киснем кров попадає в праве передсердя з порожнистих вен. Звідти при скороченні шлуночків вона має потрапляти в легеневій стовбур. Але при даній патології цей стовбур звужений, з-за чого кров у належному обсязі не може туди потрапити. Зате є більш легкий шлях для струму крові, а саме — через отвір в перегородці в ліву нижню порожнину серця. Це відбувається незважаючи на те, що в лівому шлуночку тиск набагато вищий — при тетраді Фалло, що характерно, у дітей м’язова складова правого шлуночка збільшена і тому досить сильна, щоб подолати цей опір.

Так відбувається збіднення малого кола кровообігу. З-за цього зменшується і приплив до лівого передсердя багатою киснем крові. Так як артерія розташована прямо над дефектом, в неї потрапляє значна кількість венозної крові. Насичена і не насичена киснем кров, змішуючись, прямують далі по аорті, що призводить до центрального ціанозу.

За особливостями струму крові тетраду Фалло класифікують таким чином:

• Перший, самий критичний вид — атрезія або відсутність виходу з правого шлуночка в легеневу артерію у новонародженого. З цієї причини, кров, що потрапила в праву нижню порожнину серця, повинна повернутися назад в передсердя, а звідти, через овальне вікно, яке поки відкрито, у велике коло кровообігу і в легені. Постачання киснем різко зменшено. При цьому діагнозі реанімаційні дії і хірургічне втручання потрібні відразу після появи на світ.
• Ціанотична форма, з різним ступенем звуження гирла легеневої артерії. Ціанотична, або «синя» форма так само вимагає лікарської допомоги, хоч і не так екстрено, як атрезія. При цій формі бідна киснем кров змішується з артеріальною, зумовлюючи ціаноз: синюшність слизових і нігтьових лож.
• Ацианотичная форма, яку також називають «блідою» розвивається, коли тиск в лівому передсерді вище, ніж опір гирла легеневої артерії і кров скидається з лівої нижньої серцевої порожнини у праву. Але часом звуження гирла прогресує, гемодинаміка стає перехресної, а потім ліво-правої, і з-за цього розвивається «синя» форма.

Ступінь порушень струму крові безпосередньо залежить від вираженості дефектів і ступеня звуження легеневої артерії. В кожному окремому випадку ситуація буде відрізнятися.

Тетрада Фалло може мати одну з форм, які класифікуються по часу першого прояву:

• рання синя — ціаноз виявляється першому році життя;
• класична — ціаноз виявляється на другому або третьому році життя;
• важка — перебігає з нападами задишки і ціанозу;
• пізня ціанотична — ціаноз виявляється у дітей у віці старше 6 років.

Прояви

За винятком критичної форми тетради Фалло у новонароджених, дитина виглядає цілком нормально. Але вже через кілька днів, після найменшій навантаженні, наприклад, ссанні, у нього з’являється задишка, він стає неспокійним.

Ціаноз або синюшність слизових і шкіри може бути слабовыраженным і з’являтися тільки при плачі при легкій формі патології. Найстрашніше прояв — одышечно-ціанотіческій напад: дитина починає задихатися, слизові і губи синіють, посилюється пульс, можлива втрата свідомості. Ці напади можуть з’являтися навіть при відсутності посиніння до цього моменту.

Одышечно-цианотические напади небезпечні, навіть якщо тривали зовсім короткий час. Потрібне негайне втручання лікарів.

Діти з таким діагнозом нерідко відстають у фізичному і моторному розвитку; у них ослаблений імунітет, із-за чого вони частіше хворіють на ГРВІ, тонзилітом, пневмонією і гайморит.

Із зовнішніх проявів, крім блідості і синюшності шкіри з’являється потовщення фаланг пальців, дитина малорухомий, швидко втомлюється. Іноді діти приймають вимушену позу, опускаючись на навпочіпки.

Постановка діагнозу

Перше, що привертає увагу лікаря — шуми в II-III міжребер’ї зліва від грудини, при тому, що другий тон над легеневою артерією помітно ослаблений.

На рентгені видно, що серце збільшено і має форму черевичка. Основною процедурою, що підтверджує діагноз, є УЗД серця — найчастіше саме воно дозволяє побачити всі морфологічні і функціональні зміни органу, і диференціювати його від інших схожих вад серця.

Якщо УЗД не дає повної картини, або у лікаря є підозра на супутні патології, що мають значення для лікування, він може порекомендувати ангіокардіографію — інвазивний, але цілком безпечний метод дослідження. В ході його проведення можуть виявлятися й інші, супутні вади: коарктація аорти, різні дефекти розвитку перегородок серцевих камер, відкритий артеріальний проток та ін.

Лікування

Найчастіше процедуру щодо повного виправлення аномалії призначають у період від 4 до 6 місяців. На сьогоднішній день, за показниками, вона може бути проведена в будь-якому віці, але не завжди і не скрізь — тільки при нескладної анатомії вади і хорошому самопочутті дитини. Досить часто лікування проводять у два етапи. Це відбувається, коли радикальну процедуру провести неможливо, а ситуація не терпить зволікань.

Перший етап — це створення анастомозу або штучного з’єднання між колами кровообігу. Після цього «полувенозная» кров піде в легені і насититься киснем. Для цього вшивають маленьку трубочку з синтетичного матеріалу, довжиною близько 3 см, а діаметром 3-5 мм.

Результат операції видно відразу: слизові та шкіра дитини рожевіють, напади проходять і не повторюються. Ця операція може продовжити життя дитини на 10 років і більше, але не скасовує необхідності радикального втручання, яке зазвичай призначається максимум через рік.

Операція при тетраді Фалло проводиться у встановлені лікарем терміни

Радикальна процедура являє собою операцію на відкритому серці, під час якої необхідно штучне кровообіг і кардиоплегия. Вона призначається для повного усунення всіх морфологічних аномалій. Згідно з клінічними рекомендаціями, процедуру проводять дітям від півроку до трьох років.

В ході радикальної процедури закривається дефект перегородки з допомогою патча. При цьому устя аорти зрушують в ліву нижню порожнину, де воно і повинно бути. Розширюють гирлі вхідного отвору легеневої артерії, і, якщо необхідно, саму артерію. Якщо раніше був накладений анастомоз, операція включає в себе його усунення.

Тетрада Фалло — порок, який розвивається у плода в утробі матері, але не викликає занепокоєнь до появи на світ. Діагноз може ставитися тільки після проведення ряду досліджень. Ця аномалія може відрізнятися у різних дітей, порок піддається лікуванню. Ті, хто вчасно пройшов необхідні процедури, виростають здоровими людьми, але повинні періодично спостерігатися у фахівців і вести здоровий спосіб життя.

Також цікаво почитати: стеноз легеневої артерії у дітей