Нефротичний синдром у дітей: особливості розвитку і тактика лікування

Зміст:

Нефротичний синдром у дітей – загальний термін, що позначає сукупність внутрішніх або зовнішніх факторів, які сприяють руйнування ниркової тканини, викликаючи розвиток органної недостатності. Різниця між вторинної і первинної формами патології полягає в причини, що викликала хворобу. Нефротичний синдром діагностують на підставі даних лабораторних досліджень, пропонованих скарг. При виявленні характерних ознак нефроурологической патології важливо почати своєчасне лікування.

Нефротичний синдром у дітей – комплекс симптомів, що вказують на недостатність функції нирок

Особливості стану

Нефротичний синдром – великий симптомокомплекс, розвиток якого зумовлена ураженням нирок і ниркових структур різної тяжкості. Стан характеризується появою білка в сечі, набряком нижніх кінцівок та обличчя, дистрофією слизових оболонок або шкірних покривів. Існують дві основних форми нефротичного синдрому:

• первинна, коли патологія розвивається ізольовано (вроджений нефрит);
• вторинна, коли симптомокомплекс стає наслідком провокуючих факторів: інфекції, аутоімунної патології, запального процесу, синдрому Альпорта.

Клініцисти виділяють генетичну форму нефротичного синдрому, поява якої обумовлена спадковою схильністю. По статистиці, майже 25% нефротичний синдром значно погіршує функцію нирок, ускладнює перебіг основного урологічного або нефрологічного захворювання. Вторинний патологічний синдром клінічно звернемо, але тільки при збереженні функції нирок до 60-75%.

Причини та фактори розвитку

Механізм виникнення полягає в підвищенні проникності клубочкових структур нирок для білкового компоненту на тлі пошкодження. Втрата білка з сечею свідчить про розвиток гіпопротеїнемії, гіпоальбумінемії. Якщо справжня причина виникнення синдрому у дітей залишається нез’ясованою, то діагностують ідіопатичний тип хвороби. Запустити механізм виходу білка в сечу і руйнування клубочків можуть такі чинники:

• вакцинація, тривале застосування засобів, які так чи інакше впливають на імунітет;
• тривале або постійне застосування протисудомних препаратів;
• перенесені інфекції, особливо органів сечостатевої та сечовидільної системи;
• гломерулонефрит будь-якої природи;
• туберкульоз будь-якої локалізації;
• інтоксикації різного генезу.

У групі ризику – часто хворіючі діти, хворі з ускладненим клінічним анамнезом: аномаліями розвитку нирок і внутрішніх органів, дисплазії, гіперплазії, первинною артеріальною гіпертензією, кардіологічними патологіями. Часті загострення при пієлонефриті сприяють розвитку симптомокомплексу в 45% випадків.

Симптоматичний комплекс

Симптоматичний комплекс при нефропатіях типовий, однак варіює в залежності від основної причини, важкості ураження нирок. Виявляють такі ознаки:

• при аналізі сечі – велика протеїнурію, гипопротеинемию нижче 40 г/л, гипоальбуминемию;
• аналізі крові – збільшення рівня сечовини та креатиніну, підвищення холестерину, зниження кліренсу креатиніну.

Гострий нефротичний синдром виникає стрімко, об’єм добової сечі різко знижується, відзначаються підвищення артеріального тиску, набряки. Хронічний перебіг може протікати латентно, відбиваючись тільки в даних лабораторних досліджень. Іншими симптомами нефротичного синдрому є:

• м’язові болі;
• набряклість, аж до гідроторакс, анасарки, асциту;
• олігурія – зменшення добового діурезу.

Функція нирок страждає помірно, інтоксикація супроводжується головним болем, блювотою, постійною спрагою, відсутністю або порушенням апетиту. Приєднання травних розладів пов’язане з подразненням слизових оболонок внаслідок впливу залишкового азоту. При хронічної нефропатії зовнішній вигляд дітей болючий, шкірні покриви бліді, обличчя одутле. При огляді відзначається обкладений язик, пульс дещо сповільнений, тони серця часто приглушені.

Для нефротичного синдрому характерно хвилеподібний перебіг з періодичними загостреннями і ремісією.

Діагностичні заходи

Лікування визначається характером ураження ниркових структур

Нефротичний синдром є областю дослідження нефрології, а при ускладненнях в сечовидільної системи – урології. При появі перших симптомів рекомендується спостереження у дитячого нефролога. Комплексне дослідження включає в себе:

• аналіз сечі – визначають щільність, наявність і кількість лейкоцитів, білка, холестеринова, нейтрального жиру, еритроцитів;
• аналіз крові – визначають швидкість осідання еритроцитів, наявність і кількість гемоглобіну, тромбоцитів, лейкоцитів, креатиніну, сечовини.

Для уточнення патології можливе проведення проб сечі за Зимницьким, Ребергу, Нечипоренко. Ідіопатичний тип захворювання також включає в себе всі клінічні критерії патології. Обов’язково проводять інструментальні дослідження:

• ультразвукове дослідження нирок, органів очеревини (оцінюється сечовий міхур і його функції);
• рентгенконтрастную урографію для оцінки видільної функції нирок;
• біопсію.

Останнє дослідження передбачає лапароскопічний паркан біоптату для гістологічного дослідження. Метод не застосовується при хаотичному нирковому кровотоці, коли ризики загрозливих для життя ускладнень досягають 95%.

За результатами досліджень важливо з’ясувати причину поразки нирок, диференціювати стан системної червоної вовчака, хронічного запалення з важким ураженням ниркової тканини і гломерул. При ідіопатичній формі виключають синдром БМІ (хвороба мінімальних змін), IgA-нефропатию. Нагадувати протягом нефротичного синдрому можуть мезангиокапиллярный гломерулонефрит, туберкульоз нирок, васкуліти, аутоімунні патології.

Лікування

Лікування нефритів спрямоване на усунення пускового механізму розвитку симптомокомплексу, відновлення ниркової тканини і попередження її подальшого руйнування. Перспективним напрямком є медикаментозна терапія. Хірургічне лікування, фізіотерапія, народні рецепти неефективні. Типова медикаментозна схема передбачає призначення таких препаратів:

• плазмовосстанавливающие розчини для внутрішньовенного введення. Сприяють поліпшенню реологічних властивостей крові, поповнення втрачених альбумінів;
• гормональна терапія для відновлення втраченого білка;
• цитостатики для попередження подальшого руйнування тканин нирок, розвитку пухлинних процесів, малігнізації клітин;
• діуретики для виведення надлишкової рідини з організму, лікування набряків. Діуретичні засоби застосовуються в комплексі антигіпертензивної терапії;
• антикоагулянти для поліпшення кровотоку, розрідження крові.

Гострий тип нефропатії нерідко потрібно сеансу замісної терапії для полегшення стану дитини, очищення крові.

Обов’язково призначають препарати кальцію і вітамін Д для попередження розм’якшення, деформації і витончення кісткової тканини. Якщо патологічний синдром викликаний частими загостреннями інфекційних або запальних процесів, то призначаються вітамінні комплекси, імуномодулюючі засоби.

Дієта і раціон

Гломерулонефрит, пієлонефрит та інші нефропатії вимагають обов’язкової корекції раціону

Дієта при нефропатіях будь-якої природи є невід’ємною частиною успішного лікування. Пацієнти з набряком, вираженою зміною електролітного і загального складу крові, характерними ознаками патології потребують корекції харчування, лікувальному раціоні. Істотні обмеження накладають на рідину, сіль, білок.

При гострому перебігу захворювання повністю виключають сіль. Обмеження варіюються в залежності від даних лабораторних досліджень. Протеїнурія вимагає збільшення добового білка поряд зі зниженням кількості вуглеводів. При виражених набряках знижують споживання рідини.

При нефротичному синдромі в раціон потрібно включити такі продукти і страви:

• овочеві бульйони, супи;
• м’ясо курки, індички, кролятини;
• желе з ягідних і фруктових морсів;
• свіжі фрукти, овочі, зелень;
• кисломолочні продукти.

Важливо дотримуватися режиму харчування. Дітей необхідно годувати часто малими порціями. Їжа повинні бути приготована на пару, методом гасіння або варіння. Зразкове меню на день виглядає так:

• ранок – сухарі, чай зелений або теплий морс, безмолочна каша;
• обід – суп-пюре з гарбуза з курячою грудкою, галетне печиво, салат з буряка;
• полудень – сніжок або солодкий кисіль, здобна булочка;
• вечеря – тушковані овочі з зеленню, тости, теплий відвар з ягід шипшини з медом.

Меню доповнюють свіжими фруктами, паровими овочами. Дієта повинна бути збалансованою, різноманітною. Обов’язково виключають агресивну їжу, копченості, фастфуд, зокрема, чіпси, солоні горішки.

Дітям різко обмежують солодощі, газовану воду. Замінити кондитерські вироби можна медом, сухофруктами, горіхами. Однак з сухофруктами слід бути обережним, так як курага і чорнослив у великих кількостях сприяють наростанню гіперкальціємії.

Можливі ускладнення

При постійної недостатності білка в організмі значно знижується імунітет, загострюються інфекційно-запальні процеси, хронічні захворювання органів, систем. При стійкому порушенні ниркової функції наростає азотемія, виникає артеріальна гіпертензія. Небезпечним ускладненням є вторинна гіпертензія з ризиком розвитку серцевої недостатності і набряку легень, хронічна ниркова недостатність.

Профілактика і прогноз

При своєчасному лікуванні патологічного синдрому зазвичай спостерігається позитивна динаміка одужання, однак прогноз залежить від ступеня ураження ниркових тканин, стадії органної недостатності. Вроджений тип патології при відсутності спостереження призводить до хронічної ниркової недостатності (ХНН) у ранньому віці, прогноз завжди серйозний. Профілактика подальших руйнувань ниркових тканин у дітей полягає в наступних заходах:

• правильне харчування;
• вікові фізичні навантаження;
• дотримання дієти, охоронного режиму;
• організація режиму харчування, сну, неспання.

Для поліпшення клінічного прогнозу і зменшення прогресії ХНН важливо вчасно лікувати респіраторні інфекції, загострення хронічних інфекцій.

Прогноз перебігу нефротичного синдрому у дітей тісно пов’язаний з характером провокуючих факторів. Усунення основного захворювання можна розраховувати на оборотність патологічного симптомокомплексу. При відсутності лікування ниркова недостатність прогресує, що в подальшому потребує замісної терапії та трансплантації нирок.

Читайте далі: синдром Альпорта у дітей