Зміст:
Синдром Маршалла у дітей – це патологічний стан, для якого характерна періодична лихоманка. Підвищення температури тіла не є проявом інфекції, що спостерігається приблизно через однакові проміжки часу, з інтервалом 2-12 тижнів. Температурні показники можуть підніматися до фебрильних значень – 39С і вище, ймовірна й інша симптоматика. Напади купіруються глюкокортикостероїдами.
Зміст
Причини
Етіологія синдрому Маршалла повністю не вивчена. Як одну з імовірних причин виділяють мутацію гена, який відповідає за контроль розвитку запального процесу. З-за хромосомних патологій підвищується сприйнятливість організму до запалення. Хвороба, як і у випадку з синдромом Апера, зароджується ще в ембріональному періоді, але фізичні каліцтва при ній відсутні.
Синдром Маршалла вперше зустрічається у дітей 1-5 років життя
Також слід зазначити, що при синдромі Маршалла, на відміну від Ретта, хворіють переважно хлопчики. Особливістю синдрому є те, що він належить до аутовоспалительным захворювань, для яких характерна особлива реакція імунної системи, що стосується запального процесу. Організмом виробляється підвищена кількість цитокіну, який призводить до розвитку таких станів:
- гіпертермія – підвищення температури тіла до високих фебрильних значень;
- ушкодження тканин;
- підвищення в крові маркерів системного запалення.
Імунна система повинна реагувати на вироблення патологічно великої кількості цитокіну, але цього не відбувається. Запальний процес в організмі ніяк не пов’язаний з впливом інфекційних агентів, що ускладнює обстеження і встановлення діагнозу.
Симптоми
Відхилення у зовнішності дитини, фізичні каліцтва, поведінкові розлади або порушення інтелектуальних здібностей, як у випадку з синдромом Каннера, при Маршала відсутні. Малюки розвиваються нормально, нічим не відрізняються від однолітків.
При синдромі Маршалла у дітей раптово піднімається висока температура, іноді показники досягають 40С. Фебрилитет може триматися 4-5 діб, потім температурні показники приходять в норму. Але такий стан повторюється приблизно через однакові проміжки часу, що дає підставу припускати синдром Маршалла у дітей.
Інші супутні ознаки:
- афтозний стоматит – ранки на слизовій ротової порожнини;
- фарингіт – почервоніння і першіння в горлі;
- лімфаденіт – збільшення шийних лімфатичних вузлів, їх болючість при пальпації.
Це основні прояви хвороби, але деякі з них можуть бути відсутні. Повний комплекс симптомів спостерігається приблизно у половини хворих дітей.
Повний комплекс симптомів спостерігається приблизно у 40-50% дітей
Спільно з основним симптомом – лихоманкою – іноді дитину турбує головний біль, погіршення апетиту, здуття і болючість живота, нудота, блювання, слабкість. Але як тільки температура тіла нормалізується, всі інші прояви зникають. У період між нападами дитина відчуває себе добре, хоча за результатами аналізів крові можна говорити про уповільненому запаленні.
Діагностика
Для постановки діагнозу дитини слід показати педіатра. Лікар проведе візуальний огляд, вивчить скарги. Як і у випадку з синдромом Альпорта, при синдромі Маршалла важливу роль відіграє встановлення зв’язку з спадковістю. Лікарем вивчається сімейний анамнез хвороб, протягом вагітності.
Після огляду носоглотки, слизової ротової порожнини, пальпації лімфатичних вузлів, живота, обов’язково призначається лабораторне обстеження. Основу діагностики становить:
- загальний аналіз крові виявляється лейкоцитоз, підвищена ШОЕ;
- біохімія сироватки – збільшення концентрації С-реактивного протеїну;
- імунограма – імуноглобулін A, D, G, M, ревматоїдний фактор в нормі;
- імуноферментний аналіз – ревматоїдний фактор нормальний.
Після лабораторної діагностики може знадобитися інструментальна. Робиться рентгенографія грудної клітки, пазух носа, УЗД органів черевної порожнини, малого тазу. Важливо виключити хронічне соматичне захворювання, яке може супроводжуватися лихоманкою.
Синдром Маршалла іноді приймають за застуду, але лікування не допомагає
Додатково в ході обстеження іноді потрібна допомога ЛОРа, стоматолога, імунолога, бажана консультація генетика.
Ускладнення
Синдром Маршалла не несе загрози життю дитини. Прогнози сприятливі. До підліткового віку всі прояви зникають. Тільки в рідкісних випадках хвороба залишається довічно.
Що стосується ускладнень, то вони більшою мірою пов’язані не з аутоімунними реакціями, а з симптомами даного синдрому. На тлі фарингіту і стоматиту висока ймовірність приєднання вторинної інфекції і розвитку таких наслідків:
- отит;
- заглотковий абсцес;
- гнійний медіастиніт;
- тонзиліт;
- бронхіт;
- пневмонія.
З-за часто повторюваних нападів загострення дитина змушений пропускати заняття в школі, в результаті чого він відстає від однолітків. Але при бажанні програму можна вивчати на дому. Прогнози не настільки критичні, як синдром Ушера, коли дитина не може відвідувати школу з-за проблем зі слухом і зором: малюк до 9-10 років може осліпнути і оглухнути.
Лікування
Основу терапії складають глюкокортикостероїди. Одноразового застосування буває достатньо, щоб купірувати напад загострення. В ряді випадків можуть застосовуватися блокатори Н-2 гістамінових рецепторів та імуносупресори.
При правильному підтримуючому лікуванні напади проходять по мірі дорослішання дитини. Якщо стан дитини важкий, вдаються до радикальних методиками, а саме до тонзилектомії. Результати таке лікування неоднозначні, тому вдаються до операції тільки в крайньому випадку.
Прогнози при синдромі Маршалла оптимістичні.
Читайте в наступній статті: симптоми аутизму у дітей
