Гемолітична хвороба новонароджених, що це за хвороба, які її причини?

Зміст:

Гемолітична хвороба новонароджених – це патологічний процес, що виникає при несумісності білків крові жінки і плоду по резус-фактору або системі АВ0. Даний патологічний процес веде до розвитку анемії та жовтяниці новонароджених, але не є важкою патологією при своєчасному лікуванні. Діти, які перенесли гемолітичну хворобу, можуть мати схильність до частих інфекційних захворювань, алергічних реакцій.

Причини і фактори ризику

Гемолітична хвороба новонароджених проявляється желтушность шкірних покривів

Основним фактором розвитку гемолітичної хвороби новонароджених є резус-позитивний плід і резус-негативна мати. Цього неможливо уникнути при плануванні вагітності, тому тактику її ведення треба вибудовувати з урахуванням даного фактора.

Головний причинний чинник у патогенезі гемолітичної хвороби – це резус-конфлікт в попередніх пологах.

Патогенез

Для гемолітичної хвороби новонароджених необхідний пусковий механізм – це конфлікт клітин крові мами і дитини. Червоні формені елементи крові, тобто еритроцити плоду, сприймаються як чужі агенти імунною системою мами, з-за цього відбувається інтенсивна вироблення антитіл для того, щоб знищити чужі клітини.

Якщо у плода Rh-позитивні червоні клітини, а у матері Rh-негативні, то виникає резус-конфлікт, так як її організм виробляє спеціальні антитіла, здатні проходити плацентарний бар’єр. Потрапляючи в кровоносне русло дитини, антирезус-антитіла зв’язуються з білками рецепторів, які розташовані на еритроцитах і починають знищувати їх. З-за цього у плода зменшується рівень гемоглобіну і збільшується рівень неконьюгированного білірубіну, що призводить до формування гемолітичною жовтяницею новонароджених. Білірубін здатний вражати клітини мозку і викликати енцефалопатію, яка ускладнюється браком кисню у плода. Крім цього, неконьюгированный білірубін вражає печінку, через що у сироватці крові збільшується кількість прямого білірубіну, що веде до застою жовчі та запалення печінкової тканини.

З-за стрімкого руйнування еритроцитів розвивається гемолітична анемія, що веде до порушення функцій кровотворення і газообміну тканин.

Клінічні симптоми

Симптоми: зміна відтінку шкіри, підвищення температури тіла, посвітління калу і потемніння сечі

Виділяють чотири основні форми перебігу гемолітичної хвороби новонароджених:

• Анемічна – розвивається в 10-20% випадків, проявляється бледноватыми шкірними покривами, зміною розмірів печінки та селезінки, млявістю дитини, відсутністю апетиту, зниженням фізіологічних рефлексів плода.
• Набряковий варіант є важкою формою хвороби, що проявляється збільшенням живота до великих розмірів, вираженою набряклістю тіла, порушенням дихання, анемією.
• Жовтяничне протягом виникає у 90% випадків. При гемолітичній жовтяниці з’являється світлий кал і темна сеча, шкіра стає жовтого із зеленуватим відтінком, з-за інтоксикації підвищується температура тіла, загальний стан дитини погіршується.
• Летальний результат внутрішньоутробно.

Діагностика

Діагностика: контроль рівня білірубіну в крові

Виділяють два види діагностики даного захворювання: до і після пологів.

Пренатальна діагностика:

• Правильно зібраний акушерський і гінекологічний анамнез – кількість переривань вагітності, гемотрансфузії.
• Визначення резус-фактора і групи крові обох батьків.
• Пунктирування міхура з подальшим дослідженням складу навколоплідної рідини з визначенням густини, рівня білка, мінералів, естрогенів, білірубіну.
• Визначення кількості IgM з допомогою імунологічного моніторингу.
• Ультразвукове дослідження плода. При резус-конфлікті у дитини виявляється гепатоспленомегалія, асцит, специфічна поза Будди. При огляді плаценти може спостерігатися її потовщення.

Постнатальна діагностика проводиться з перших годин життя дитини:

• Наявність клінічних симптомів: жовтушність або збліднення шкірних покривів, зміна кольору калу і сечі, погіршення загального самопочуття дитини, неврологічна симптоматика, збільшення розмірів селезінки і печінки.
• Визначення групи крові AB0 і Rh новонародженого.
• Рівень загального білірубіну в динаміці та погодинний приріст.
• Загальний розгорнутий аналіз крові: зменшення рівня гемоглобіну, еритроцитів і тромбоцитів, поява молодих ретикулоцитів і незначне збільшення лейкоцитів.
• Реакція Кумбса дозволяє виявити антирезусні антитіла до білків еритроцитів дитини.
• Імунологічний тест виявляє збільшення в крові IgM і IgA.
• Визначення аллогемагглютинина у сироватці крові і молоці мами.

Лікування

Лікування: фототерапія для перетворення непрямого білірубіну в водорозчинний

Залежно від тяжкості стану новонародженого визначають метод медичної допомоги.

Консервативна терапія застосовується при легкому і середньому перебігу хвороби:

• Дезінтоксикаційна терапія необхідна для виведення з організму дитини токсичних речовин. Для цього внутрішньовенно вводяться сорбенти, білкові препарати і глюкозо-сольові розчини.
• Для підтримки функції печінки призначаються гепатопротектори, вітаміни і антиоксиданти.
• Використання з лампами фототерапії зеленого, синього, білого, блакитного кольору веде до перетворенню токсичного білірубіну в шкірних покривах у водорозчинний білірубін, який виводиться нирками.
• Очисні клізми в перші хвилини після народження дитини. Це необхідно для видалення з кишечника меконію з високим вмістом білірубіну.

При середньо-тяжкому або важкому протягом гемолітичної хвороби терміново потрібно:

• Переливання крові, яке дозволяє поступово видалити токсичний білірубін і антитіла матері з допомогою введення крові донора. Для даної процедури використовують еритроцитарну масу і свіжозаморожену плазму.
• Плазмаферез — для вилучення антитіл з плазми крові.
• Гемосорбція при тяжкому перебігу — виробляється фільтрація крові від токсинів через сорбенти.

Лікування проводиться під контролем життєво-важливих показників. У поодиноких випадках можуть виникнути ускладнення: портальна гіпертензія, перфорація пупкової вени і кишечника, омфаліт, анафілактичний шок, тромбоемболія, серцева недостатність, сепсис.

Прогноз

Неможливо передбачити наслідки гемолітичної хвороби новонароджених, так як вона може протікати в легкій, так і у важкій формі.

При легкій формі діти розвиваються без особливих відхилень. У старшому віці іноді спостерігається рахіт, астеновегетативний синдром, алергічні реакції.

Важка форма небезпечна, може призвести до загибелі новонародженого або внутрішньоутробної летальності на пізніх термінах вагітності. Ускладнена гемолітична хвороба проявляється церебральним паралічем, порушенням зору, слуху, затримкою росту і розвитку дитини.

Діти, які перенесли гемолітичну хворобу новонароджених, підлягають диспансерному спостереженню протягом 6 місяців. Таким дітям рекомендується отримати консультацію спеціалістів – невропатолога та імунолога, а вакцинацію БЦЖ їм проводять через 3 місяці.

Профілактика

До основних заходів профілактики відносяться – усунення факторів ризику та причин, які можуть спровокувати важку патологію плоду.

Так як головний причинний чинник у патогенезі гемолітичної хвороби – це резус-конфлікт у попередніх пологах, то народила жінці протягом 24 годин після появи на світ малюка потрібно ввести імуноглобулін анті –D. Завдяки цій сироватці еритроцити плоду виводяться з організму мами, а нові антитіла не утворюються при наступній вагітності.

Якщо виявлено резус-конфлікт, то вагітна жінка повинна перебувати на особливому обліку у акушера-гінеколога. Для профілактики призначаються гормональні, антигістамінні, дезінтоксикаційні та вітамінні препарати. Також можуть проводити специфічну гіпосенсибілізацію за призначенням лікаря.

Для того щоб уникнути важких наслідків і ускладнень, необхідно дотримувати всі рекомендації гінеколога, своєчасно проходити обстеження.

Читайте в наступній статті: підвищений білірубін у новонароджених