Гермафродитизм: що це і як лікувати?

1013

Зміст:

  • Що це за патологія?
  • Причини і механізми виникнення гермафродитизму
  • Симптоматика
  • Методи лікування
  • Не завжди питання “хлопчик чи дівчинка” вирішується одним поглядом. Існують люди з ознаками обох статей, раніше їх називали гермафродитами, тепер використовується інший термін – «интерсекс», що дослівно означає «між статями».Люди з діагнозом гермафродитизм відчувають себе не такими, як всі, що тягне за собою психологічні проблем.

    Що це за патологія?

    Гермафродитизм характеризується присутністю в організмі ознак обох статей. Широко поширений в природі, особливо серед рослин, безхребетних і риб. Він дозволяє багатьом видам розмножуватися навіть при відсутності другий особини. Однак у людини цей стан є аномалією.

    Згідно з різними джерелами, поширеність интерсекс-людей коливається від 0,5 до 1,7%. Для порівняння, рудоволосих людей на Землі проживає 1-2%. Незважаючи на велику поширеність і велику кількість медичної інформації, гермафродитизм залишається серйозною медико-етичною проблемою. Досі немає єдиної універсальної відповіді на питання, що краще: скорегувати організм серією хірургічних втручань, або залишити все так, як вирішила природа.

    Гермафродитизм розвивається під впливом різних факторів і буває двох різновидів:

  • Істинним. Дуже рідкісна патологія. Становить лише 10% від усієї аномалії. Дитина народжується з невірним набором хромосом і подвійним набором статевих органів. Вони бувають об’єднані в один або розміщуються окремо. У багатьох дітей з подібною проблемою геніталії проміжного типу.
  • Псевдогермафродитизм, або інша його назва – помилковий. Зустрічається у переважній більшості випадків. При такому діагнозі генетичний підлогу не збігається з фізичним. Наприклад, деякі люди, які мають Y-хромосому, народжуються із зовнішністю, що розвивається за жіночим типом, з жіночими статевими органами замість чоловічих, запропонованих генетичним кодом.
  • Причини і механізми виникнення гермафродитизму

    у человекаОдна з причин гермафродитизму у людини – порушення в генетичному коді

    Наш стать визначають 3 фактори:

    • Хромосоми – генетичний підлогу;
    • Тіло – фізичний підлогу;
    • Психологічні фактори – психологічний підлогу.

    У нормі ці три підлоги збігаються, однак так трапляється не завжди.

    Існує 2 виду хромосом, що визначають стать – X і Y. Жінки володіють двома хромосомами одного виду – XX, а в чоловіків 2 різні хромосоми, тобто XY. Але під дією мутагенних факторів: рентгенівських променів, деяких ліків, вірусів – хромосомний набір змінюється. X, XXX, XXY – дані варіації зустрічаються серед людей і виявляються серйозними захворюваннями такими, як: синдром Шерешевського-Тернера, синдром Клайнфельтера, синдром Свайера. Це і є види порушень генетичного підлоги.

    У всіх ембріонів за замовчуванням повинна сформуватися жіноча репродуктивна система. Тільки якщо в гру вступить тестостерон, з нейтральною репродуктивної системи розвинеться чоловіча.

    Порушення фізичного підлоги розвиваються за іншим механізмом. Ембріон зароджується з нейтральною статевої системою, яка має потенціал розвинутися в будь-які зовнішні статеві органи, а його внутрішні органи можуть стати як яєчками, так і яєчниками. Якщо в процесі свого розвитку ембріон піддається дії тестестерона, то його репродуктивна система перетворюється в пеніс і яєчка, якщо ж потрібні гормони не виробляються, то у вагіну і яєчники. Для вироблення тестостерону у ембріона повинна матися Y-хромосома. Якщо в генетичному коді сталася поломка, то генетичний чоловік не повергнется впливу потрібних гормонів і отримає яєчники замість яєчок.

    Причиною розбіжності генетичного коду і фізичного підлоги може бути не тільки дефектний ген, але і те, що під час вагітності мама приймала ліки, підсилює вироблення андрогенів. Або у неї була пухлина, що виробляє андрогени. Тому вагітність потрібно планувати ретельно, щоб виключити такі варіанти.

    Симптоматика

    Для постановки діагнозу потрібно обстеження відразу декількох лікарів: уролога, гінеколога, ендокринолога та генетика. Кожен з них виявляє порушення в своїй сфері. Але тільки комплексний підхід гарантує постанову достовірного діагнозу.

    Гермафродитизм, який проявляється в існуванні двох репродуктивних систем і називається істинним, часто виявляють відразу після народження. Він вказує на себе нетиповим, бісексуальних будовою геніталій: маленький пеніс, гіпертрофований клітор, неправильне розташування уретри. Не буває так, що обидві статеві системи правильно функціонують, навіть якщо вони розташовуються окремо, а не з’єднані в один орган. Найчастіше жодна з систем не працює досить добре, тому люди з таким діагнозом, як правило, безплідні.

    При псевдогермафродитизме встановити аномалію відразу після народження вдається не завжди. Зовнішні статеві органи можуть нічим не відрізнятися від норми. Діагноз може бути поставлений пізніше, коли у віці 12-18 років відбудеться затримка статевого дозрівання, і це дасть привід для додаткового лікарського обстеження.

    Методи лікування

    ложныйПомилковий і істинний гермафродитизм виправляються з допомогою хірургічних операцій. Часом вони приносять більше шкоди, ніж користі.

    Немає загальної схеми для лікування гермафродитів. Кожен випадок вимагає індивідуального підходу. У зв’язку з цим, існує кілька принципово різних підходів до лікування интерсекс-людей.

    Оперування відразу після народження

    Раніше всіх, народжених з «незрозумілими», помилковими геніталіями, хірурги перетворювали у дівчаток, оскільки віддалені результати були набагато краще, ніж при оперуванні у хлопчиків. Пізніше при виборі статі дитини стали питати побажання батьків. Однак у цього підходу є один істотний недолік – він не враховує генетичний підлогу. З розвитком медицини лікарі відійшли від нього, і прийшли до другого методу.

    Оперування після з’ясування генетичного підлоги

    Якщо людину з хромосомним набором XY прооперувати в жінку або навпаки, це незмінно веде до психологічних проблем. Тому в наші дні лікарі проводять ретельне дослідження, щоб після операції дитині дісталося тіло, відповідне «правильному» підлозі. Це дає гарні результати і зводить до мінімуму кількість пацієнтів, які отримали неспівпадання фізичної і генетичного підлоги.

    Оперування у дорослому віці за згодою самого пацієнта

    У двох попередніх підходах враховувалися побажання лише опікунів, діти не брали участь у виборі своєї статі. Цей факт викликає обурення у прихильників третього підходу, оскільки багато интерсекс-люди навіть не підозрюють про особливості свого організму. Не всі батьки вважають за потрібне повідомляти дитині про операції, проведеної в ранньому дитинстві. До того ж, більшість интерсекс-людей не потребують хірургічного лікування і загроза їх здоров’ю лише гіпотетична. Для того щоб зважитися на хірургічне втручання потрібне справжній героїзм, оскільки воно може спричинити за собою значно більші проблеми, ніж недосконале будова організму: довічну біль, нечутливість геніталій, проблеми з сечовипусканням, втрата сексуальної функції. Тому даний підхід пропагує, що людині слід дозволити зрости і дати можливість самому визначити статеву приналежність.

    Гормональна терапія

    Зустрічаються випадки, коли операція не потрібна, достатньо замісної гормональної терапії, щоб усунути наслідки аномалії. При синдромі Тернера у дівчинки в організмі виробляється недостатня кількість жіночих гормонів. Вчасно почата терапія зменшує наслідки хвороби.

    Проблема интерсекс-людей має не стільки медична, скільки соціальний характер. З різних причин вони стикаються з дискримінацією з самого народження, хоча сучасна медицина дозволяє мінімізувати наслідки патології. Підтримка близьких, робота з психотерапевтом, грамотно підібрана гормональна терапія допоможуть впоратися з цими труднощами.

    Також рекомендуємо почитати: гістеректомія матки