Діагностика та лікування краниосиностоза у дітей

Зміст:

Краніосіностоз – захворювання, що супроводжується передчасним заростанням швів і, відповідно, деформацією мозкового відділу черепа. Іноді при цій патології можуть відзначатися порушення розвитку лицевого відділу черепа. Єдиним методом лікування є хірургічне втручання.

Краніосіностоз – серйозна вроджена аномалія

Причини формування

Фахівці поки не можуть точно відповісти на питання, на тлі чого відбувається розвиток краниосиностоза. Достовірною є тільки одна причина – генна аномалія, при якій відзначається порушення синтезу рецепторів до фактору росту фібробластів. Також висуваються теорії про таких станах, на тлі яких формується дане порушення:

• спадкові захворювання;
• порушення гормонального фону під час вагітності;
• здавлювання кісток голови стінками матки;
• перинатальні травми.

Фактично при даному захворюванні відбувається раннє зрощення одного або кількох швів черепа. Найчастіше ця патологія впливає на сагітальний шов. Якщо ж уражаються кілька швів, це супроводжується підвищенням внутрішньочерепного тиску, набряком або повним відмиранням зорового нерва. Таким чином, тяжкість стану при даному захворюванні індивідуальна.

Класифікація

Залежно від причини, яка призвела до розвитку захворювання, виділяють дві форми:

• ізольована;
• поєднана.

Ізольована форма характеризується відсутністю супутніх захворювань. Сполучена, в свою чергу, розвивається на фоні дисплазії кісток обличчя або ж синдрому Сміта-Лемли-Опіца.

В залежності від кількості швів, які зрослися раніше часу, існує моносиностоз, що супроводжується зрощенням одного шва. Приміром, передчасним закриттям метопического. Також виділяють полисиностоз, коли захворюванням порушено кілька швів, але не більше трьох.

У тому випадку, якщо раніше часу закрилися абсолютно всі шви, мова йде про пансиностозе. Дана форма захворювання зустрічається досить рідко. У цьому випадку, крім сагітального, також пошкоджені та інші шви – лямбдовидный, коронарний і метопіческій.

Прояви захворювання

Перші ознаки патології проявляються безпосередньо після народження. Так, у дітей зазвичай спостерігаються такі клінічні прояви:

• передчасне закриття тім’ячка;
• підвищений рівень внутрішньочерепного тиску;
• викривлена голова;
• симптом Грефе;
• судомний синдром.

Залежно від порушеного шва, зміни також відрізняються. Пошкодження сагітального шва призводить до зміни передньозаднього розміру черепа в бік його збільшення. Часто супроводжується затримкою в розвитку.

Якщо ж мова йде про лямбдовидном шві, прояви можуть бути відсутніми. Це пов’язано з мінімальними порушеннями в роботі нервової системи і позитивною динамікою патології у міру зростання. Діагноз в цьому випадку поставити дуже складно.

Раннє заростання коронарного шва призводить до ряду змін, а саме:

• сплощення лобової кістки;
• викривлення носових кісток;
• косоокість;
• неправильний прикус;
• деформація черепа у вигляді вежі, якщо мова йде про двосторонній поразці.

Найрідкісніша і важка форма якої може проявлятися краніосіностоз, – поєднана з вродженими вадами розвитку. У цьому випадку відзначаються значна дихальна недостатність, неможливість правильно є, а також порушення роботи зорового аналізатора аж до сліпоти. Якщо своєчасно не була проведена операція, хворі рідко доживають до року.

Обстеження

Крім візуального огляду, для постановки правильного діагнозу може знадобитися проведення інструментальних досліджень, а саме:

• нейросонографія;
• МРТ або КТ голови;
• рентген;
• офтальмоскопія.

Більшу популярність набирає дослідження генів на наявність специфічних аномалій. Пошук проводиться у гені MSX2, розташованому в 5 хромосомі. Для того щоб уточнити тяжкість стану і прогноз захворювання, може знадобитися консультація вузьких фахівців – окуліста та нейрохірурга.

Лікувальні заходи

Проведення операції по корекції наявних кісткових деформацій – єдиний метод лікування захворювання. Рекомендується проводити втручання до досягнення дитиною віку 7 місяців. Це пояснюється тим, що саме до цього віку мозок розвивається найбільш активно.

Краніосіностоз у дітей

Обсяг втручання безпосередньо залежить від типу краниосиностоза, а також наявності супутніх патологій. У деяких випадках лікування можуть відкладати до більш пізнього віку, якщо зміни кісткових структур не стають причиною функціональних порушень, а призводять виключно до естетичних незручностей.

Наслідки

Крім естетичних незручностей, патологія може призвести до ряду проблем, а саме:

• неправильне розвиток хребта;
• дисфункція суглобів;
• затримка фізичного та психічного розвитку;
• порушення формування щелеп;
• напади зупинки дихання;
• сліпота.

Найчастіше такі ускладнення розвиваються на тлі комбінованих форм краниосиностоза. Для того щоб уникнути серйозних наслідків, необхідно своєчасно провести оперативне втручання.

Профілактика

Специфічної профілактики з розвитку даної патології не існує. Так, вагітним рекомендується дотримувати наступні загальні правила:

• ретельне планування вагітність з консультацією генетика;
• профілактичні огляди під час виношування плоду;
• виключити шкідливі звички;
• правильне харчування;
• достатня фізична навантаження;
• корекція рівня мінералів і вітамінів.

Дотримання цих простих правил дозволяє не тільки знизити ризик розвитку скелетних патологій, але і інших вроджених захворювань, які можуть загрожувати життю плода.

Краніосіностоз – серйозне захворювання, єдиним методом позбавлення від якого є оперативне втручання. Характеризується простотою діагностики і серйозними ускладненнями, аж до летального результату, при відсутності відповідного лікування.

Дивіться далі: як розпізнати і вилікувати менінгіт у дітей