Форми геморагічної хвороби новонароджених

889

Зміст:

  • Класифікація
  • Причини розвитку
  • Навіщо потрібен вітамін К?
  • Фактори ризику
  • Клінічна картина
  • Лабораторні та інструментальні дослідження
  • Диференціальна діагностика
  • Лікування
  • Профілактика
  • Геморагічна хвороба новонароджених — патологія неонатального періоду, яка проявляється надмірною кровотечею, що виникає на тлі дефекту в роботі факторів згортання крові. Безпосередньо пов’язана з дефіцитом вітаміну К в організмі дитини.

    Класифікація

    Сучасна класифікація виділяє три формыгеморрагической хвороби новонароджених, які відрізняються як сприятливими факторами, так і часом виникнення:

    • рання форма розвивається в перші 24 години на тлі спочатку недостатнього рівня вітаміну К у дитини;

    • класична форма виявляється у перший тиждень життя і розвивається в зв’язку з недостатнім надходженням вітаміну з грудним молоком, а також відсутністю нормальної флори для його синтезу;

    • пізня форма проявляється в період з 2 по 12 тиждень життя дитини і найчастіше розвивається на фоні вторинних патологій, що призводять до порушення утворення факторів згортання крові.

    Форми геморагічної хвороби відрізняються не тільки причинами формування, але і клінічними проявами. Також розрізняється прогноз захворювання.

    Геморагічна хвороба новонароджених, перебування дитини в кювезі

    Причини розвитку

    Геморагічна хвороба новонароджених, крім нестачі вітаміну К, може розвиватися на тлі наступних станів:

    • брак альфа-1 антитрипсину;

    • гепатит;

    • недорозвинення жовчовивідних шляхів;

    • муковісцидоз;

    • целіакія;

    • дисбактеріоз.

    Факторами ризику можуть бути:

    • гестоз;
    • гіпоксія і асфіксія плоду;

    • родова травма;

    • недоношеність;

    • відсутність грудного вигодовування;

    • проведення парентерального харчування;

    • антибіотикотерапія.

    Вищевказані стану опосередковано ведуть до порушення утворення факторів згортання крові, що призводить до формування пізнього варіанти геморагічної хвороби. Основними факторами розвитку класичної форми захворювання більшою мірою є неправильне грудне вигодовування або ж його відсутність.

    Навіщо потрібен вітамін К?

    Вітамін К у людському організмі бере участь у ряді фізіологічних процесів:

    • утворення чинників згортання крові;

    • участь в обміні кальцію;

    • зміцнення судин.

    У тому випадку, якщо в організмі відзначається надлишок цієї речовини, спостерігаються наступні порушення:

    • підвищення в’язкості крові;

    • посилення ризику формування тромбів;

    • потовщення судинної стінки.

    Тому надлишкове споживання вітаміну К не рекомендується огрядним людям, варикозним хворим і тим, хто страждає від мігрені.

    Фактори ризику

    Передбачити можливий розвиток захворювання можна у тих дітей, для яких характерна наявність одного або декількох факторів ризику. До таким можна віднести:

    • застосування під час вагітності препаратів з групи неодикумарину;

    • вагітність на тлі гестозу;

    • асфіксія плоду;

    • пологи шляхом кесаревого розтину;

    • недостатнє грудне вигодовування;

    • недоношеність;

    • використання антибактеріальних препаратів протягом тривалого часу;

    • наявність патологій печінки.

    Вивчення факторів ризику необхідно для своєчасної діагностики захворювання. Їх усунення дозволяє значно знизити ймовірність формування патології.

    Клінічна картина

    Симптоми захворювання залежать від його форми. Так, для раннього варіанта геморагічної хвороби характерні наступні прояви:

    • мелена – чорний напіврідкий стілець;

    • кефалогематоми – особливі крововиливи на голові;

    • геморагічний висип;

    • кровотеча в легенях;

    • гематемезис – кривава блювота.

    Найголовнішим проявом, в свою чергу, є початок захворювання в першу добу життя дитини. Класичний варіант геморагічної хвороби характеризується наступними симптомами:

    • виникнення кровотеч з 2 по 7 день життя;

    • тривалий кровотеча після відпадання пуповини;

    • блювота з кров’ю;

    • крововиливи у головний мозок.

    Пізній варіант захворювання, що виникає після 14 днів життя, протікає з таким грізним ускладненням, як геморагічний шок. Також при даному варіанті перебігу хвороби можливе виявлення наступних симптомів:

    • часті внутрішньочерепні крововиливи;

    • екхімози;

    • після ін’єкцій відзначаються тривалі кровотечі.

    За кілька днів до появи першого внутрішньочерепного крововиливу на шкірі або слизових оболонках з’являються характерні геморагічні висипання. Найчастіше вони локалізуються в області нижніх кінцівок.

    Вітамін К2 продукується бактеріями нормальної мікрофлори кишечника. Тому при дисбактеріозі може відзначатися значний дефіцит даної форми вітаміну.

    Попередником внутрішньочерепного крововиливу є раптовий, болючий, проте нетривалий плач. Відразу після цього починається блювота. В деяких випадках в блювотних масах може бути кров. Поступово діти стають апатичними і не реагують на вплив ззовні. Можливо розвиток судомного синдрому. Таким чином, клінічна картина захворювання досить різноманітна, проте найголовнішим проявом є часті кровотечі.

    Лабораторні та інструментальні дослідження

    Для точної діагностики захворювання, а також своєчасного виявлення ускладнень та початку лікувальних заходів, які можуть бути призначені наступні дослідження:

    • загальний аналіз крові;

    • коагулограма;

    • нейросонографія;

    • УЗД;

    • МРТ/КТ.

    У коагулограмме відзначається подовження протромбінового часу, а також активованого часткового тромбопластинового часу. Тромбиновое час при цьому залишається в межах норми. В загальному аналізі крові буде знижений загальний рівень тромбоцитів. Нейросонографія та УЗД потрібні при підозрі на наявність порушень у роботі внутрішніх органів. МРТ і КТ застосовуються не завжди і в основному потрібні для визначення локалізації крововиливу. Однак їх проведення дуже утруднено на тлі важкого стану дітей.

    поздняя

    Коагулограма при пізній формі геморагічної хвороби

    Диференціальна діагностика

    Геморагічний синдром може виявлятися на тлі низки захворювань, з якими фахівцям доводиться проводити диференціальну діагностику при підозрі на геморагічну хворобу. До таких станів можна віднести:

    • гемофілії;

    • коагулопатії на тлі важких патологій печінки, поєднаних з холестазом;

    • синдром Віськотта-Олдріча;

    • тромбоцитопатії;

    • ДВЗ-синдром.

    Оскільки одним з проявів захворювання є мелена, необхідно виключити «синдром проковтнутої крові». Для цього проводиться так звана проба Апта-Даунера, заснована на виявленні материнського гемоглобіну. Якщо замість нього в аналізі виявляється гемоглобін дитини, це свідчить про мелене. В цілому при диференціальній діагностиці не повинно виникати ніяких складностей з-за характерної клінічної картини геморагічної хвороби.

    Лікування

    Головними цілями лікування геморагічної хвороби є зупинка кровотечі і стабілізація загального стану дитини. Терапія виключно медикаментозна. Існують клінічні рекомендації з ведення дитини з даною патологією. Можна виділити певні моменти невідкладної допомоги при геморагічної хвороби:

    • якщо у новонародженого є порушення гемостазу, однак йому не був введений вітамін До, під час народження, рекомендується негайно ввести стартову дозу вітаміну;

    • якщо в коагулограмме відзначається підвищення АЧТЧ і протромбінового часу, необхідно внутрішньовенно ввести свіжозаморожену плазму;

    • якщо ефекту після введення плазми не відзначається, використовувати кріопреципітат;

    • повторна коагулограма;
    • якщо зберігаються порушення роботи системи згортання, повторити введення кріопреципітату.

    Варто відзначити, що аналізи потрібно здавати 2 рази на добу. Крім того, фахівці рекомендують показати дитину гематолога. Також необхідно визначити причину, яка призвела до коагулопатії. В деяких випадках це може бути сепсис або гипоксическое пошкодження. Дуже важливо не допустити формування внутрішньочерепного крововиливу. Для цього потрібно ще на стадії появи висипу госпіталізувати дитину в реанімаційне відділення.

    При використанні препаратів вітаміну К важливо пам’ятати, що високі дози, а також тривале застосування може призвести до формування гіпербілірубінемії. Навіть при правильно подібної дозуванні посилюється гемоліз і підвищується рівень білірубіну.

    Профілактичне введення вітаміну К вагітної під час пологів або до них вважається неефективним і не скасовує профілактики в період новонародженості.

    У тому випадку, якщо на фоні захворювання відзначається розвиток гіповолемічного шоку, після того як було проведено переливання свіжозамороженої плазми, необхідна інфузійна терапія, а потім, при наявності показань, переливання еритроцитарної маси.

    клинические рекомендации

    Вітамін До – основна клінічна рекомендація профілактики геморагічної хвороби

    Профілактика

    Основним профілактичним заходом по запобіганню розвитку захворювання є внутрішньом’язове введення вітаміну К. У багатьох країнах ця процедура проводиться всім дітям після народження. Однак вітчизняні фахівці рекомендують проведення профілактики тільки дітям з групи ризику.

    Геморагічна хвороба новонароджених — важкий стан неонатального періоду, яка при відсутності лікування може закінчитися летальним результатом. Профілактичне введення вітаміну К після народження дитини значно знижує ймовірність розвитку цього захворювання.

    Дивіться також: свинячий грип у дітей