Зміст:
Хвороба Гіршпрунга у дітей – вроджене захворювання, яке характеризує відсутність нервових сплетень в сегменті товстого кишечника. Ознаками патології є хронічні запори, метеоризм, асиметрія живота. Лікування проводиться оперативним шляхом.
Зміст
Загальна характеристика хвороби Гіршпрунга
Ця хвороба зустрічається рідко, в 95% випадків діагностується у немовлят першого року життя, але зустрічається і у дорослих. Ця вроджена патологія носить спадковий характер. У здорових дітей кишечник на всій його протяжності вистелений нервовими клітинами, що забезпечують узгоджену роботу кишечника.
Хвороба Гіршпрунга у дітей зазвичай діагностується протягом перших місяців життя
При хворобі Гіршпрунга у дітей проявляється недолік нервових клітин на всій протяжності товстої кишки або в його окремих сегментах. Дана патологія призводить до порушеній моториці, постійним запорів, що в подальшому викликає інтоксикацію. Аномальні вогнища можуть розташовуватися в слизовій оболонці або м’язовому шарі кишечника. Симптоми захворювання різноманітні, залежать від протяжності патологічного вогнища і від того, наскільки високо розташована область агангліозу. Більш яскравий прояв клінічної картини спостерігається в тому випадку, якщо аномальний ділянка має велику протяжність і розташовується високо від анального отвору.
За даними медичної статистики, захворювання зустрічається в 4 рази частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток.
Недорозвиненість дистальних відділів кишечника порушує перистальтику, патологічна зона стає перешкодою для проходження калових мас. На тлі цього в уражених ділянках скупчуються калові маси, відбувається запор. У новонароджених при даній патології дефекація відбувається один раз в тиждень. Якщо захворювання набуває важку форму, то випорожнення відбувається тільки після клізми. Провідними дитячими гастроентерологами були створені клінічні рекомендації з діагностики, терапії патології, спостереження хворих після оперативного втручання.
Класифікація захворювання
Гастроентерологи виділяють наступні види захворювання:
- компенсований. У цьому випадку запори виникають з самого народження. З ними легко впоратися з допомогою клізм;
- субкомпенсований. У цьому випадку клізми не полегшують стан дитини. У нього спостерігаються зменшення ваги, задишка, анемія;
- декомпенсований. Кишечник не очищається клізмами, проносними засобами. Збільшується ризик утворення кишкової непрохідності;
- гострий – кишкова непрохідність.
Останні дві форми хвороби вимагають негайної госпіталізації та термінового оперативного втручання.
Причини захворювання
Хвороба Гіршпрунга викликають наступні причини:
- спадкова схильність;
- порушена структура ДНК;
- несприятливий перебіг вагітності;
- гіпоксія плоду;
- вірусні хвороби матері, перенесені під час вагітності.
Патологічний осередок утворюється на 5-12 тижні внутрішньоутробного розвитку. У цей період відбувається формування травної системи. У групу ризику входять діти, в родинах яких були випадки захворювання Гіршпрунга. У цьому випадку ймовірність появи патології збільшується в 2 рази.
Хвороба Гіршпрунга у дітей проявляється здуттям живота, яке лікар може виявити під час огляду
Клінічна картина
Ця патологія проявляється відразу після народження, оскільки в перший день життя у дитини повинен відходити меконій. У дітей з хворобою Гіршпрунга цей процес ускладнюється. Дитина підтягує до животика ноги, плаче. Симптоми патології залежать від того, на якій площі вражений кишечник. Протягом перших 6 місяців у дитини змазана клінічна картина, якщо він вигодовується грудним молоком, оскільки у нього кал має напіврідку консистенцію і легко проходить через уражену область.
Якщо аномальний ділянку великої протяжності, то у дитини яскраво проявляються симптоми у вигляді:
- закрепів;
- занепокоєння;
- здуття живота.
Погіршується стан після початку введення прикорму в раціон дитини. В цей час калові маси стають щільніше. До кінця першого року життя захворювання можна визначити по наступній клінічній картині:
- неможливості випорожнитись без клізми;
- погіршення апетиту;
- кольок у животі;
- метеоризму;
- занепокоєння;
- неприємного запаху калових мас;
- поганий прибавку у вазі.
Якщо не почати своєчасне лікування, то відбувається інтоксикація організму, утворюються серйозні ускладнення, які можуть призвести до летального результату.
Основний симптоматикою захворювання вважається здуття живота, зміна його форми.
У дітей більш старшого віку основним симптомом є запор. Щільні калові маси, що відклалися в кишечнику, утворюють калові камені. Спостерігається роздування товстої кишки, змінюється форма живота, під час огляду він здається асиметричним. На тлі інтоксикації організму проявляється наступна симптоматика:
- занепад сил;
- апатія;
- анемія;
- порушене дихання;
- блювання;
- діарея.
Грізною симптоматикою, що є ознакою розвитку ускладнень, вважається поєднання блювоти з болями в животі.
Діагностика
Зазвичай патологія виявляється в перші 2-3 дні життя немовляти в пологовому будинку. Якщо батьки вдома виявили негативну симптоматику, необхідно проконсультуватися з педіатром. Для постановки діагнозу потрібно діагностика у вигляді:
- ректального огляду для визначення підвищеного тонусу сфінктера і стану прямої кишки;
- рентгену з введенням контрастної речовини через клізму. На знімках можна визначити зміну структури прямої кишки, слизової оболонки, розширення, звуження патологічних ділянок, відсутність калових мас біля анального отвору;
- колоноскопії. В ході даної діагностики лікар бере біопсію, щоб досліджувати нервові сплетення;
- ректороманоскопії, що дозволяє візуально побачити патологію. Дане обстеження визначає наявність калових каменів;
- УЗД черевної порожнини. Дає можливість побачити роздуті петлі кишечника, які характерні для хвороби Гіршпрунга;
- аноректальної манометр. Дане дослідження дозволяє виміряти тиск в товстому кишечнику.
У клінічних рекомендаціях зазначено, що поставити діагноз можливо тільки після проведення комплексних діагностичних заходів.
Лікування захворювання здійснюється лише оперативним шляхом
Лікування
Метою консервативної терапії є підготовка до проведення оперативного втручання. Лікарями призначається:
- дієта, заснована на прийомі продуктів, що надають проносне дію;
- масаж нижньої частини живота для стимулювання природної перистальтики;
- лікувальна гімнастика для зміцнення преса;
- клізми очисного дії;
- вітамінні препарати для зміцнення організму і захисту його від токсинів;
- пробіотики для насичення кишечника корисними бактеріями.
Найбільш підходящий вік для проведення операції – 1,5 року. Якщо організм справляється з проблемою, то хірургічне втручання відкладається до 4 років. Якщо немає можливості відтягувати операцію, то її проводять навіть новонародженим дітям. Хірургічне втручання проводиться в два етапи. На першому етапі відбувається видалення ураженої області, після чого кал буде виводитися в калоприймач. На другому етапі відбувається закриття отвору в області живота, з’єднання прямої кишки з товстою.
Можливі ускладнення
Якщо не лікувати захворювання, то розвиваються такі серйозні ускладнення:
- гострий ентероколіт;
- зневоднення;
- утворюються калові камені;
- інтоксикація організму;
- перитоніт;
- дисбактеріоз.
Важкі ситуації можуть призвести до інвалідності дітей.
Реабілітація
Часом дитина після операції відчуває проблеми, які пов’язані з поганою роботою кишечника. У нього спостерігається рідкий стілець до 10 разів за день. Це викликає роздратування анального отвору. Немовляті потрібен ретельний догляд і часта зміна памперсів.
Після операції у дитини тривалий час відновлюється стілець. Деколи на цей процес займає не менше півроку. Щоб полегшити його стан, не допустити запорів, необхідно дотримувати наступні рекомендації:
- контролювати стілець, його частоту, консистенцію калових мас;
- робити регулярно клізми. Ставити їх потрібно кожен день в один і той же час. Таким чином кишечник «навчиться» працювати правильно;
- проводити лікувальну гімнастику, подбираемую лікарем в індивідуальному порядку;
- дотримуватися дієти.
Відновний період після операції може тривати до півроку. З плином часу відбувається нормалізація стільця, немовля починає нормально розвиватися, додавати у вазі.
Хвороба Гіршпрунга – серйозне захворювання, яке передається генетично з покоління до покоління, яке лікується тільки оперативним шляхом. Якщо вчасно звернутися до лікаря, то у дитини не виникне ускладнень, надалі він буде вести нормальне життя без обмежень.
Також цікаво: пахова грижа у дітей